Erythermalgie
L'érythromélalgie ou érythermalgie est un acrosyndrome paroxystique rare, qui s'oppose point par point au phénomène de Raynaud. Les crises sont déclenchées par la chaleur et l'effort. Elles correspondent à un accès de vasodilatation artériolaire importante, entraînant un afflux de sang dans la micro-circulation avec chaleur locale et sensation de brûlure, peau rouge et douloureuse. Les pieds sont plus souvent touchés que les mains. Il semblerait exister une température critique pour le déclenchement de ces crises paroxystiques. La douleur est violente, pulsatile. La peau est rouge écarlate, oedématiée. Les artères sont battantes et les veines dilatées. A la fin de la crise, apparaît souvent une sudation profuse. Le froid entraîne souvent un soulagement. Cette pathologie encore méconnue concerne principalement les hommes. Une forme à début précoce est possible chez l'enfant et l'adolescent et n'a aucune cause connue. Le plus souvent, on ne retrouve pas de cause à cette maladie.
La classification des érythermalgies est l'objet de controverses : soit une classification en trois groupes étiologiques, soit une classification (française) en deux groupes : primitives ou secondaires associées à un syndrome myéloprolifératif, à un lupus systémique ou à la prise de médicaments vasodilatateurs.
Le symptôme initial est souvent un prurit qui devient une brûlure douloureuse, touchant la plante des pieds et les orteils, avec une distribution volontiers asymétrique. Chaleur, rougeur, oedème l'accompagnent. Les pouls peuvent être amples. La durée des accès varie de quelques minutes à plusieurs jours, mais les exacerbations sont fréquemment saisonnières, l'été plus que l'hiver.
Le diagnostic d'une érythermalgie est clinique, fondé sur la notion d'accès paroxystiques de douleurs des extrémités, pendant lesquels celles-ci sont rouges et chaudes, déclenchés par l'exposition au chaud ou l'exercice, et calmés par le froid et le repos. C'est le traitement de la cause qui fait disparaître l'érythermalgie.
(*) terme générique qui concerne le trouble vasomoteur des extrémités et regroupe les pathologies suivantes : maladie de Raynaud, acrocyanose et érythromalgie.